« Pour atteindre le lien, cliquez sur la cartouche. »

www.fnro.net www.amblyopie.net www.larefraction.net www.lenystagmus.net www.strabisme.net
www.wikiamblyopie.net www.wikinystagmus.net www.wikirefraction.net www.wikistrabisme.net Amblyopies fonctionnelles (1994) - Amblyopies bilatérales
Amblyopies fonctionnelles (1994) - Amblyopies bilatérales


Site logo

Quels sont les principes du traitement de l'amblyopie ?


Pour faire une recherche sur les domaines du site :

À « Documents » de la barre latérale (droite), vous trouverez le lien de la liste
de tous les documents disponibles sur l'ensemble du site et en téléchargement libre.

Définition des amblyopies bilatérales
Il est très difficile de définir les amblyopies bilatérales car elles forment un cadre très vaste et ambigu.
En 1 983, Lanthony dit qu’une amblyopie bilatérale est une diminution bilatérale de la fonction visuelle mais surtout de la discrimination des formes où l’origine peut être fonctionnelle mais le plus souvent organique.
Lorsqu’on procède à une analyse générale d’une grande série d’amblyopies bilatérales, on constate que 4 caractères fondamentaux dominent leur symptomatologie :
La gravité
En ce qui concerne la gravité, le syndrome d’amblyopie bilatérale se situe d’une part entre la cécité et l’amaurose organique qui, naturellement, sont extrêmement graves et d’autre part l’amblyopie fonctionnelle unilatérale strabique ou anisométropique qui est infiniment moins sévère. Quoi qu’il en soit, on constate toujours 4 caractères :
• Il s’agit toujours d’un trouble congénital ou précoce ;
• Un dérèglement moteur est constamment associé ;
• Le pronostic visuel est dans l’ensemble grave ou sévère ;
• Enfin, le traitement de ces amblyopies bilatérales est le plus souvent difficile.
Pathogénie
L’amblyopie bilatérale n’a aucune valeur localisatrice au niveau de la voie sensorio-motrice. Toute atteinte (fonctionnelle ou organique des voies afférentes ou efférentes, uni ou bilatérales, du moment qu’elle survient dans la période de maturation sensorio-motrice) va pouvoir entraîner cette perversion sensorielle.
L’étiologie
Dans 40  % des cas, les causes sont indécelables. Il est classique alors de parler d’amblyopie bilatérale idiopathique. On retrouve une cause organique dans près de 60  % des cas ; celles-ci sont extrêmement variées : elles sont souvent évidentes mais parfois leur diagnostic peut être plus difficile.
L’évolution et le pronostic
Il existe un fait capital qu’il convient de rappeler. Avec un traitement précoce et en même temps que la maturation sensorio-motrice s’affirme, il est possible d’obtenir des améliorations spectaculaires et parfois substantielles dans un pourcentage élevé de cas.
Conduite à tenir
Dans toute amblyopie bilatérale, il existe un certain nombre de mesures qu’il faut impérativement appliquer :
Un bilan ophtalmologique complet
Il est absolument nécessaire et il doit être pratiqué sous narcose légère. Celui-ci permettra de faire un examen biomicroscopique non seulement du segment antérieur mais du segment postérieur. Parfois, s’il y a des opacités des milieux, une échographie sera nécessaire. Enfin, il faut toujours prévoir l’enregistrement de l’électrorétinogramme et des potentiels évoqués visuels.
Le bilan général
Il va toujours compléter le bilan ophtalmologique. Il faudra pratiquer un examen pédiatrique, un examen neurologique, une enquête génétique avec éventuellement une demande du caryotype et un bilan biologique complet. Chaque fois qu’il existe une amblyopie bilatérale, il faut pratiquer un scanner et effectuer une IRM au moindre doute.
Les lésions organiques
Ces lésions organiques sont très variées. Il faut savoir que toute lésion congénitale, néonatale, unilatérale ou bilatérale des globes des afférents visuels ou des efférents moteurs peut provoquer une amblyopie bilatérale.
Les causes sensorielles sont le plus souvent faciles à déceler : cataracte, malformation oculaire, atrophie optique, albinisme, achromatopsie, dégénérescence tapéto-rétinienne etc.
La détection des causes motrices est beaucoup plus difficile. Avec la nouvelle imagerie neuroradiologie, les travaux récents de Mme Goddé-Jolly ont prouvé que le pourcentage de cas dits idiopathiques avait considérablement diminué.
Le pronostic
À cet égard, il faut se montrer extrêmement prudent. Il est en général difficile de savoir quel sera l’avenir visuel du sujet, sauf dans les cas qui présentent des lésions organiques majeures évidentes ou une infirmité motrice cérébrale affirmée.
Lors de l’évolution, parfois l’état sensorio-moteur reste inchangé ou s’aggrave mais très souvent, avec l’âge et un traitement bien conduit, on observe parfois des améliorations progressives et qui peuvent être considérables.
Il faut savoir que les amblyopies bilatérales constituent un vaste kaléidoscope pathologique et que dans le cadre de cet exposé leur revue générale est impossible. Ici, nous réserverons seulement une mention particulière à trois groupes qui sont importants de par leur fréquence, la particularité de leur pronostic et leur conduite thérapeutique, ce sont :
• Les cataractes congénitales ;
• L’immaturité sensorio-motrice ;
• Les nystagmus congénitaux.
Les cataractes congénitales
On connaît leur fréquence et on sait également que c’est un sujet d’actualité. C’est d’ailleurs un vaste problème dont l’analyse détaillée dans cet exposé est impossible.
À l’heure actuelle, elles font l’objet de multiples controverses quant à l’horaire de la chirurgie, les techniques de phakophagie, la correction de l’aphakie, le problème de l’implantation, enfin, les résultats de la thérapeutique.
Les cataractes totales bilatérales
Tout le monde s’accorde pour dire que la chirurgie doit être précoce ; il faut toujours faire également une capsulotomie postérieure avec vitrectomie pour éviter les complications de la cicatrisation de la capsule postérieure ; enfin, les implants de chambre antérieure et dans le sulcus chez l’enfant ont entraîné de multiples complications, et tout le monde considère à l’heure actuelle qu’il faut les prohiber. En revanche, l’opportunité d’une implantation intracapsulaire est diversement appréciée suivant les auteurs.
Notre option personnelle comporte un certain nombre de règles :
• D’abord la chirurgie doit être aussi précoce que possible et en général avant le troisième mois, quand la cataracte est totale ;
• Nous faisons une phakophagie et une vitrectomie par la pars plana ;
• Nous donnons une correction optique immédiate de loin et de près le plus souvent avec des lunettes, beaucoup plus rarement avec des lentilles qui, très souvent, sont mal supportées ;
• Dans 85  % des cas, nous avons constaté qu’il y avait un strabisme associé, presque toujours une ésotropie, rarement une exotropie, et à l’origine, constamment une amblyopie relative si l’on y prête garde. Un moyen parfait pour la prévenir est de prescrire une pénalisation totale.
Par rapport à il y a 10 ou 15 ans où la chirurgie était différée et les moyens chirurgicaux moins sophistiqués, on peut dire qu’actuellement les résultats sont grandement améliorés. Il est fréquent d’obtenir dans des cataractes congénitales totales opérées avant le troisième mois, vers l’âge de 4 ou 5 ans, des acuités autour de 3 à 4/10, alors qu’autrefois avec la chirurgie différée la vision en règle était inférieure à 1/10.
Les cataractes unilatérales
C’est un problème encore plus controversé et il faut savoir qu’il n’existe à cet égard aucune statistique probante en ce qui concerne les résultats car il est habituel de mélanger des formes totalement différentes du point de vue séméiologique et pronostique : les cataractes totales et les cataractes annulaires.
Quelles sont les options proposées ?
Tout le monde est d’accord pour dire que dans les cataractes annulaires la chirurgie doit être différée et qu’elle donne des résultats excellents.
Dans les cataractes totales, impérativement si l’on veut espérer le moindre résultat, la chirurgie doit être effectuée avant l’âge de trois ou quatre mois. Ensuite, pour corriger l’aphakie on peut avoir recours à une lentille et l’occlusion de l’œil sain est indispensable. Certains proposent actuellement l’implantation capsulaire associée à l’occlusion.
Nous avons observé bon nombre de cas qui ont été soumis à cette thérapeutique et l’on doit dire que les résultats que nous avons constatés, sont extrêmement médiocres. Dans la meilleure des éventualités la vision de l’œil opéré ne dépasse pas 1 à 2/10. Nous sommes loin des 7 à 8/10 qui ont été rapportés dans diverses publications.
La majorité des opérateurs du segment antérieur qui s’occupe de cataractes congénitales unilatérales oublie qu’il existe des signes associés très importants. En effet, dans la plupart des cas on constate un nystagmus à ressort. Dans 75  % des cas, on note une amblyopie de l’œil fixateur avec une vision inférieure à 6/10. 80  % des cataractes unilatérales ont un strabisme avec un torticolis d’adduction. Actuellement, nous partageons l’opinion de M Bourron-Madignier (1 988) quant à la conduite à tenir concernant les cataractes unilatérales. Nous proposons une intervention pour des raisons esthétiques si la cataracte est totale et si par ailleurs, à l’examen biomicroscopique, on constate une ébauche cristallinienne anormale. On sait que dans ces cas il se développe presque toujours des calcifications cristalliniennes avec l’âge et que la phakophagie retardée est alors le plus souvent impossible.
Par ailleurs, s’il existe une exotropie, c’est pour nous également une indication opératoire. Car dans la majorité des cas, après intervention, on observe une notable diminution de l’exodéviation du fait de l’égalisation des afférences lumineuses.
L’immaturité sensori-motrice
Récemment, en juin 1 994, dans le cadre du club de sensori-motricité, Thouvenin et de Bideran ont présenté des études particulièrement pertinentes à cet égard.
Le bilan
L’immaturité sensori-motrice se traduit par des signes d’appel extrêmement précoces, la plupart du temps associés. Il s’agit d’une cécité bilatérale apparente, d’une errance du regard et, enfin, éventualité fréquente, un plafonnement des yeux.
Lors de la consultation, on va pratiquer naturellement un bilan optomoteur. On constate entre la première semaine de la vie et le cinquième mois qu’il existe une franche diminution du réflexe optomoteur, une abolition des réflexes de clignement à la lumière, d’attraction visuelle, de poursuite et de convergence.
Naturellement, un examen objectif sous narcose, devant une symptomatologie aussi sévère est absolument indispensable. Dans la majorité des cas, on constate que le segment antérieur est normal. À l’examen du fond d’œil, deux faits sont fréquents :
• D’une part une hypopigmentation chorio-rétinienne mais qui est banale chez le nouveau-né ;
• Parfois, on constate un aspect grisâtre des papilles.
Dans ces cas, un électrorétinogramme et des PEV sont absolument indispensables. On constate des tracés hypovoltés et mal structurés et sur les PEV une augmentation considérable du P100 qui peut se situer entre 150 et 180 ms.
Le pronostic
Il convient, après ce premier examen, de se montrer extrêmement prudent quant à ce qu’il convient de dire aux parents car l’évolution est très variable.
En fait, celle-ci dépend de l’importance des signes associés décelés à l’examen neurologique et à l’IRM.
• Si l’on constate une infirmité motrice oculaire cérébrale évidente ou à l’IRM une atrophie cérébrale manifeste, il faut savoir que dans l’ensemble le pronostic visuel est mauvais ;
• En revanche, si ces signes associés sont absents ou discrets, souvent le pronostic visuel peut être excellent.
Dans ces cas l’évolution favorable est habituelle et va se faire en 12 à 18 mois.
• On assiste à une récupération du réflexe optomoteur ;
• À la normalisation progressive de l’ERG et des PEV ainsi que du P100 ;
• Vers l’âge de trois ans, on note une normalisation de l’acuité visuelle.
Néanmoins, il convient de savoir que dans ces immaturités sensori-motrices il peut exister des séquelles tardives. Personnellement, j’ai eu l’occasion de suivre de tels sujets pendant plusieurs années. Très souvent, ils ont des difficultés scolaires, un QI médiocre et parfois, une franche oligophrénie.
Les nystagmus optiques
On sait que l’amblyopie bilatérale est quasi constante dans les nystagmus congénitaux. C’est un désordre sensori-moteur fréquent, sévère, mais suivant la forme le pronostic visuel peut être très variable.
Selon Dell’Osso (1 975), il existe deux formes tout à fait différentes du point de vue physiopathologique, séméiologique et enfin, quant au traitement médical et chirurgical. C’est d’une part le nystagmus congénital isolé qu’il qualifie d’essentiel, et, d’autre part, le nystagmus congénital associé à un strabisme qu’il appelle le nystagmus manifeste latent.
Le nystagmus congénital isolé
Dans le nystagmus congénital isolé (essentiel), il n’y a pas de strabisme.
• Le nystagmus est pendulaire, les secousses sont congruentes et la phase lente est progressivement croissante.
• L’occlusion monolatérale ne donne aucune modification de la morphologie nystagmique ; il n’y a donc pas de composante latente. Enfin, dans ces cas, la vision binoculaire est en règle générale, normale.
Le nystagmus manifeste latent
Dans le nystagmus manifeste latent, l’association avec un strabisme est absolument constante. Il s’agit le plus souvent d’une ésotropie, plus rarement d’une exotropie, et il n’y a aucune proportionnalité entre le nystagmus d’une part, le type et l’ampleur de la déviation de l’autre.
• C’est un nystagmus à ressort dont les secousses sont en général incongruentes et la phase lente a une vitesse progressivement décroissante.
• L’occlusion monolatérale a un effet remarquable. Elle provoque une exagération du nystagmus qui bat vers l’œil découvert, on dit qu’il y a une composante latente.
Dans ces cas la vision binoculaire est nulle et il y a même constamment une suppression profonde.
La réalité de ces deux formes de nystagmus est indéniable. Néanmoins, le problème de ces nystagmus congénitaux a été considérablement obscurci et perturbé par des erreurs sémantiques, des inexactitudes statistiques et enfin, une simplification séméiologique abusive.
Il en a résulté de graves conséquences, tout d’abord des ambiguïtés, des incertitudes et des erreurs quant à la thérapeutique. En fait, il faut savoir que si l’on procède à une identification correcte du nystagmus congénital, le traitement de la majorité des cas est simple, logique et efficace.
Les erreurs sémantiques
Dell’Osso et bien d’autres ont commis l’erreur de mélanger les terminologies séméiologiques et pathogéniques. Le terme de nystagmus manifeste latent décrit parfaitement la morphologie du tremblement oculaire et il est tout à fait acceptable.
En revanche, le terme de nystagmus congénital essentiel doit être rejeté pour la simple raison que, dans ce groupe, on trouve des lésions sensorielles organiques tout à fait évidentes dans plus de 60  % des cas.
C’est la raison pour laquelle nous préférons la terminologie de von Noorden qui est beaucoup moins ambiguë. Il divise les nystagmus en nystagmus manifeste et en nystagmus manifeste latent. Cette terminaison décrit parfaitement l’absence de composante latente dans le premier cas et la présence d’une composante latente dans le second.
Les inexactitudes statistiques
Selon Dell’Osso, un strabisme est associé à un nystagmus congénital dans environ 20  % des cas. Cette série exhaustive de 154 dossiers complets de nystagmus congénitaux que nous avons observés entre 1 980 et 1 990 nous a montré que ce pourcentage est infiniment plus fort. On trouve un strabisme associé au nystagmus congénital évident du point de vue clinique et électrooculographique dans 64  % des cas.
La simplification séméiologique
Elle concerne les cas où il existe un strabisme associé à un nystagmus congénital, c’est ce que nous appelons les tropies nystagmiques. Il n’existe pas une, mais trois formes de tropies nystagmiques dont le tableau clinique, le pronostic visuel, le traitement médical et le traitement chirurgical sont totalement différents.
Si l’on se rapporte à la série de Nantes 1 990 (355 cas), on trouve :
• Un nystagmus manifeste latent (58  %) qui est caractérisé par un nystagmus à ressort associé à une composante latente et à un torticolis dissocié d’adduction suivant la fixation ;
• Le nystagmus manifeste (17  %) qui est caractérisé par un nystagmus pendulaire sans composante latente et très souvent un torticolis qui est unidirectionnel ;
• Les formes mixtes (25  %) où l’on constate un nystagmus pendulaire associé à une composante latente et à un torticolis unidirectionnel.
Naturellement, dans le cadre de cet exposé consacré aux amblyopies bilatérales, nous nous limiterons à analyser uniquement le problème de l’amblyopie dans ce nystagmus.
Amblyopie des nystagmus congénitaux sans strabisme
Il faut savoir que le niveau d’acuité est :
• Proportionnel aux lésions organiques qui sont observées dans 62  % des cas.
• N’est pas proportionnel avec l’intensité des secousses nystagmiques.
Dans la majorité des cas, on ne constate pas d’amblyopie fonctionnelle relative. S’il existe une inégalité visuelle entre les deux yeux, elle est en rapport avec la polarisation préférentielle des lésions organiques.
• La correspondance rétinienne est normale et si l’acuité visuelle de près est bonne, ce qui est une éventualité fréquente, on constate en général une excellente stéréoscopie en vision rapprochée.
Un torticolis avec des phénomènes de blocage est noté dans 78  % des cas. Dans 80  % des cas, il est unidirectionnel.
Dans 15  % des cas, le blocage se fait en convergence mais il peut être bi-directionnel et non dissocié. Il varie suivant la fixation dans 5  % des cas.
Les effets de cette minoration et du blocage du nystagmus sur l’acuité visuelle sont très variables. Parfois, on observe un accroissement considérable de l’acuité visuelle qui va passer, par exemple, en version d’un côté de 1/10 à la version opposée à 8 ou 9/10. Souvent ces variations sont beaucoup moins importantes mais néanmoins en fixation attentive, le sujet opte toujours pour cette position préférentielle. Quand le torticolis est constant, c’est une excellente indication d’épreuve de prismes pour voir les effets d’une chirurgie éventuelle pour amener cette zone de blocage en position primaire.
Les amblyopies dans les tropies nystagmiques
Dans une étude statistique, nous avons procédé à une étude comparative entre nystagmus manifeste latent et nystagmus manifeste associé à un strabisme lors de l’examen initial et après une épreuve thérapeutique correcte et complète.
L’examen initial
Dans 205 cas de nystagmus manifeste latent (toujours associé à un strabisme), des lésions sensorielles organiques évidentes ont été notées dans 35  % des cas. Avant traitement, l’acuité visuelle de l’œil dominant était inférieure à 1/10 dans 15  % des cas, supérieure à 6/10 dans 29  %. Une amblyopie relative de l’œil dominé a été notée dans 60  % des cas.
En ce qui concerne les nystagmus manifestes associés à un strabisme (62 cas), les lésions organiques sont infiniment plus fréquentes puisqu’elles ont été notées chez 60  % des sujets.
L’acuité visuelle de l’œil dominant (avant traitement) était inférieure à 1/10 dans 46  % des cas, supérieure à 6/10 dans 6  % des cas.
Une amblyopie relative de l’œil dominé a été notée dans 52  % des cas.
D’emblée, on constate par conséquent l’extrême gravité sur le plan sensoriel de cette deuxième forme qu’il convient d’individualiser car son pronostic est extrêmement mauvais.
Les amblyopies des tropies nystagmiques après traitement médico-chirurgical
Le nystagmus manifeste latent
Cette étude porte sur 205 cas.
• L’acuité visuelle de l’œil dominant, inférieure à 1/10 est passée de 15  % à 7  %.
• L’acuité visuelle de l’œil dominant, supérieure à 6/10 est passée de 29  % à 52  %.
• Enfin, une isoacuité a été obtenue dans 40  % des cas.
Le nystagmus manifeste latent avec strabisme (62 cas)
L’acuité visuelle de l’œil dominant inférieure à 1/10 avant traitement était de 46  %, après traitement de 38  %, supérieure à 6/10 avant traitement était de 6  %, après traitement de 14  % : on voit que la différence est par conséquent tout à fait minime et on a obtenu une isoacuité dans 50  % des cas.
Par conséquent, il apparaît que les pronostics de ces deux formes de nystagmus sont totalement différents. Du point de vue clinique, il convient de les individualiser. Enfin, il faut savoir que les formes mixtes ont un pronostic intermédiaire mais, faute de temps, il nous paraît inopportun d’apporter toute une série de chiffres pour le confirmer.
Pronostic visuel des amblyopies nystagmiques
Il faut savoir que celui-ci dépend de multiples facteurs :
• Évidemment du type et du degré des lésions organiques ;
• Du type de nystagmus et de la tropie nystagmique, nous venons de le voir ;
• De la précocité, de la qualité et de l’assiduité du traitement médical dont l’importance est considérable ;
• De la qualité du traitement chirurgical. Il faut particulièrement se méfier quand celui-ci doit neutraliser simultanément un torticolis et un strabisme. Il est alors essentiel, comme nous l’avons souligné depuis plus de dix ans, de procéder à un plan opératoire parfaitement différencié et adapté à chaque cas.
Les objectifs impératifs du traitement
Ils sont au nombre de cinq :
• Il faut guérir l’amblyopie relative par un traitement aussi précoce que possible ;
• On doit obtenir un maximum d’isoacuité ;
• Il faut s’attacher à supprimer le strabisme ;
• Grâce à ce traitement on observe très souvent une diminution de l’amplitude et des secousses nystagmiques.
Si l’on veut obtenir un résultat dans un pourcentage élevé de cas, il est indispensable d’appliquer un traitement médical ultra-précoce et toujours la correction optique totale, quel que soit le type de nystagmus. Cette dernière est souvent à l’origine d’améliorations spectaculaires de l’acuité visuelle. Faut-il rappeler que dans 70  % des cas de notre série nous avons trouvé un astigmatisme et que cet astigmatisme était oblique dans 54  % des cas.
Dans les tropies nystagmiques, le danger majeur est l’amblyopie relative qui peut être extrêmement profonde. Sa persistance va empêcher, comme l’expérience nous l’a prouvé, l’amélioration de l’acuité visuelle de l’œil fixateur. Il n’y a pas de composante latente, ou si cette composante latente est faible on peut avoir recours à l’occlusion. En revanche, si la composante latente est moyenne ou forte (70  % des nystagmus manifestes latents), la pénalisation optique est la seule thérapeutique que l’on puisse appliquer. Elle donne souvent des résultats spectaculaires si elle est appliquée précocement. Il faut savoir que les secteurs, compte tenu de la composante latente, sont presque toujours contre-indiqués et que les prismes ne peuvent être utilisés que dans les cas de nystagmus sans strabisme où la correspondance rétinienne est normale.
La chirurgie est toujours indiquée chaque fois qu’il y a un torticolis et que ce torticolis est important et s’accompagne d’une augmentation substantielle de l’acuité visuelle.
Dans les nystagmus manifestes sans strabisme, associés à un torticolis, les indications opératoires sont simples. On renforce ou on affaiblit les couples musculaires synergiques. En cas de blocage en convergence on agit sur les deux droits internes. La seule indication qui nous paraît difficile, c’est quand il existe un torticolis à double position non dissociée, ce que l’on constate dans 5  % des cas.
Dans les tropies nystagmiques, il s’agit non seulement de neutraliser le torticolis mais également le strabisme. Il faut rappeler qu’il n’y a aucune proportionnalité entre l’intensité respective des deux troubles moteurs. Le plan opératoire peut donc être souvent délicat. Dans le classique torticolis d’adduction alternant dissocié, on pratique une chirurgie symétrique. Lorsqu’il existe un torticolis unidirectionnel, il faut soigneusement analyser la situation motrice ; une chirurgie asymétrique est le plus souvent pratiquée. On trouvera toutes ces indications dans un récent travail publié dans le Journal Français d’Orthoptie.
Conclusions générales
• Dans presque tous les nystagmus congénitaux, il existe une amblyopie bilatérale plus ou moins importante ;
• Dans le nystagmus manifeste sans strabisme, le pronostic visuel est proportionnel à la gravité et à l’intensité des lésions organiques ;
• 2/3 des nystagmus congénitaux ont un strabisme associé. Il n’y a aucune proportionnalité entre l’intensité du nystagmus d’une part et, d’autre part le sens ou le degré de la déviation ;
• Il y a trois grandes formes de tropie nystagmique dont le pronostic visuel est totalement différent. Le nystagmus manifeste latent est la forme la plus favorable mais à condition d’appliquer un traitement médical précoce et rigoureux.

Les manifestations organisées vous intéressent. Vous voulez en être informé par courriel.
Allez à la page « Liste Formation » et remplissez le formulaire.


Date de création de la page : mai 2010

Date de révision de la page : Mardi, 24 Mars 2015